病因
在人胚胎第六周时，中肾管（华尔芬氏管）末端通入泄殖腔处，向背侧突出一小的盲管，称为输尿管芽。输尿管芽迅速成长，其顶端为原始的生肾组织所包围，状如蚕豆。输尿管芽发育成肾盂，分支形成肾盏，再分支形成小盏、集合管。如分支过早，则形成重复的输尿管畸形。分支的高低及多少可决定形成完全或不完全、双重或多支输尿管畸形。重复输尿管常伴发重复肾脏。临床表现
1.不完全的重复输尿管畸形或完全型的重复输尿管畸形，输尿管均开口于膀胱内，且没有合并症。这类病例完全没有临床症状，只有在进行泌尿系统全面检查时才被发现。2.重复肾伴有合并症，出现肾盂炎、肾结石、结核、肿瘤、积水等症状而进行泌尿系统全面检查时才被发现。3.完全型的双重输尿管畸形，输尿管开口于外阴前庭、阴道等处。致患者自幼年就有遗尿史，夜晚尿湿床铺，白天也经常内裤不干；但患者又有正常的排尿活动。检查外阴，可见异常输尿管开口。即使找不到异常输尿管开口，静脉肾盂造影亦常能证实此种先天畸形。影像学诊断
静脉泌尿造影可清楚显示功能良好的重复肾及双输尿管畸形,对功能不良的重复肾则容易误诊。B超可显示功能良好的重复肾畸形,但对双输尿管及合并积水的重复肾则显示欠佳且超声难以发现重复输尿管的异位开口位置，且需与肾上极囊肿及双肾盂畸形鉴别。CT检查可清晰显示重复肾畸形及合并积水的双输尿管,能更清楚的显示重复肾的内容，同时CT连续层面观察可确定输尿管的异位开口，但对无扩张的重复输尿管显示不够清晰直观。1.化验检查尿液常规检查可见红细胞、白细胞或结晶，尿pH在草酸盐及尿酸盐结石患者常为酸性；磷酸盐结石常为碱性。合并感染时尿中出现较多的脓细胞，感染较重时血常规检查可见白细胞总数及嗜中性粒细胞升高。2.射线检查诊断
肾盂造影检查是重要的检查方法。能进行插管做逆行造影时，尽量使用逆行肾盂造影，如插管受到限制而检查不满意时，改做静脉肾盂造影。如因肾功能关系致上段肾脏不能显影而又十分可疑时，则可改用双倍造影剂及延缓拍片法，务使其显影清晰，以明确诊断。肾及输尿管重复畸形可并发肾盂炎、肾结石、结核、肿瘤、积水等疾病。治疗
1.无并发症或无症状不需治疗。2.输尿管开口异位、有尿失禁、如果肾功能尚好则做输尿管膀胱再植术。3.如重复肾并发结石、结核或肾积水感染、肾功能损害时，应针对病因及重复肾各部分的功能，病变情况而采取不同方式的手术治疗。病例介绍
患者：陈某某，女,35岁，主因“间断性右侧腰骶部胀痛不适1年余”于年08月19日以“右肾积水”入院。1.病史：患者自述1年余前无明显诱因出现间断性右侧腰骶部胀痛不适，疼痛呈持续性胀痛，休息后疼痛有所缓解。现右侧腰背部呈持续性胀痛，为了求得进一步诊治，遂医院泌尿外科门诊，超声检查：右侧肾盂积水待查，以“右肾积水”收住泌尿外科。2.辅助检查:泌尿系CT：右肾小结石；右肾上极所见不规则低密度影，输尿管下段阶段性明显扩张改变，建议行CTU助诊；CTU提示：右肾上部内侧不规则低密度影，周围有薄的肾实质，延迟1小时有少量造影剂进入，其下见管样影，骶骨岬水平以下与正常显影的下肾盂输入尿管分界欠清，盆段区两者又可分辨，此管样结构下端以“眼镜蛇头”样结构连于膀内后方，考虑为重复肾-肾盂畸形、上位肾发育不良并积水、其所属输尿管扩张积水、并输尿管囊肿；右肾上盏区小结石或钙化。3.治疗：经上级医师查房及科室讨论后决定于年8月29日08:00在全身麻醉下行膀胱镜检查术+膀胱镜下右侧输尿管支架管置入术+腹腔镜下右侧重复肾及输尿管切除术+腹腔引流术。术中出血量约ml，历时5小时，术程顺利，安返病房。术后积极抗感染、补液等对症支持治疗。术后病理诊断：1.符合额外肾。2.囊肿病。3.右侧输尿管：慢性炎症。编辑：梁莉责任编辑：吕娟璧监制：吴宗医院宣传部预览时标签不可点转载请注明：http://www.zhongjisuzao.com/yxfbjt/5012.html
