3分钟读片栏目于每两周更新1次，精选近两周精彩病例，供大家学习与探讨。医脉神经每周五个工作日都有雷打不动的早餐病例学习，每天3个短小精悍的小case，每天掌握3个知识点。大家思想的碰撞，产生了无数的智慧火花，常在群里逛逛，每天都有新的收获。
作者：于小刚
感谢参与的老师：周晓宇、王赏、郑学军、刘德全、徐宁、梁家辉、席晶、王娟、姜宏佺、谭小林、余昊、董彩霞、吕华东、方敬念、赵琼、刘新建、张静坤、鲍磊、刘志红、隆昱洲、刘星靓、李张霞、龚考玲、蔡卓威、郭守刚、解洪荣、张文胜、许丹丹、冼海英、蓝海平、李惠明、申永国、梁新明、黄波涛
病例1
14岁，男，烦渴多尿多饮2月，否认糖尿病史。辅查：低渗性多尿，性激素中仅泌乳素升高，肝损害，双肾积水。
答案：朗格汉斯细胞组织细胞增生症。
病例2
26岁，女，右侧肢体无力伴意识模糊1月余。既往史：月经周期不规则，两年前停经。1年前体重增加18公斤，伴双手、脚踝对称性肿胀，面部浮肿。3月前出现多尿、多饮，空腹血糖升高，每天尿液超过10升。既往无烟酒、毒品接触史。查体：体重指数34.6，皮肤、口腔粘膜、甲床苍白。皮肤干冷，双侧手、脚踝水肿，阴毛稀疏。神经查体：昏睡，表达性失语症。右侧周围性面瘫，右上肢完全瘫痪，右下肢部分瘫痪。左侧肌力正常。右侧腱反射消失，左侧腱反射正常。右侧病理征阳性，左侧病理征阴性。无感觉异常。辅查：贫血，高钠血症伴低渗性多尿。血糖高，甲减，性激素示FSH、LH、PRL降低。ESR、CRP升高，狼疮、干燥等风湿抗体阴性。
患者住院期间，出现不明原因持续发热，胸部CT、尿培养、血培养均未发现感染性病变的证据；此外，患者逐渐出现在头皮，面部，躯干，腋窝和腹股沟处多发性瘙痒性红斑、丘疹，伴糜烂和结痂。患者皮肤活检提示：大量苍白色胞浆、肾形核的细胞浸润皮肤真皮层，且这些细胞免疫组化S，CD1a和CD（langerin）染色阳性，提示朗格汉斯细胞组织细胞增生症。
答案：朗格汉斯细胞组织细胞增生症。朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一组少见的瘤样病变，发生在骨组织的反应性、非肿瘤性、增生性疾病。多见于20岁以下青少年。其临床表现：骨骼病损、皮肤黏膜损害、淋巴结损害、肝脏及脾脏损害、肺脏损害、女性生殖系统损害、内分泌系统损害、其他表现（长期发热、胃肠道受累、中枢神经系统受累等）。影像：1）中枢神经系统：矢状位可发现垂体后叶T1WI高信号消失。部分病人可见垂体柄增粗或下丘脑孤立性强化结节。2）呼吸系统：胸部CT：双肺多发结节并弥漫分布大小不一囊性病变，中上肺野为著，囊壁厚薄不规则。4、活检：1）光镜：朗格汉斯细胞灶状或片状排列是本病的特征；2）电镜：朗格汉斯细胞中特有的Birbeck颗粒；3）免疫组化：S2蛋白阳性、CD1a(冷冻切片）或MAb(石蜡切片）阳性为其特征。
病例3
女性，62岁，智能下降2年，寡言少语、表情淡漠2天。近记忆力下降为主，缓慢加重，生活能自理，查体：P次/分，BP/mmHg，可见记忆力、计算力下降，余未见异常。检验结果提示轻度贫血、血钾稍低。患者入院前MRI如下：
入院后予硝苯地平缓释片2降压治疗，血压将至/70mmHg左右，出现神志淡漠，懒言少语。复查磁共振提示多发梗死病灶。给予停用降压药，加强补液治疗后症状改善。患者复查颅脑MRI如下：
答案：低灌注引起的脑梗死。体循环低血压或有效血容量不足时导致机体低灌注，有脑动脉狭窄的患者，易出现相邻脑血管分支供血区分界处或分水岭区局部脑缺血，甚至狭窄动脉供血区的大面积脑缺血，进而发生低灌注性脑梗死。低灌注性脑梗死在影像学上多表现为分水岭梗死，包括前分水岭梗死（大脑前动脉远端细小分枝和大脑中动脉远端细小分枝分界处供血区之间楔形分布区梗死）、后分水岭梗死（大脑后动脉远端细小分枝和大脑中动脉远端细小分枝分界处供血区之间楔形分布区梗死）、内分水岭梗死（大脑中动脉浅部细小分枝和深部细小分枝之间如下图所示呈串珠样或连续分布的区域梗死）。
病例4
33岁，男性，视物模糊2月，发现白细胞偏低半年，1-2×10^9/L血清梅毒（+），比率1:1，有核细胞6，压力及蛋白正常。患者颅脑MRI如下：
答案：进行性多灶性白质脑病（PML）。患者HIV（+），脑脊液梅毒（-），CD4+T细胞计数2/ul，脑脊液JC病毒（+）。进行性多灶性白质脑病(PML)是一种可能致命的中枢神经系统(CNS)脱髓鞘疾病，由多瘤病毒属中的JC病毒(JCV)再激活引起，几乎仅发生于免疫功能抑制人群。PML较罕见，主要见于淋巴组织增生性疾病和骨髓增生性疾病、HIV感染、器官移植后接受免疫调节治疗或者原发性免疫缺陷病患者。影像学特征：MRI显示相应的T2/FLAIR高信号区域和T1低信号区域。病变通常是多发的，双侧，但不对称，主要累及外周白质和皮层下U形纤维。病灶与血管分布区不一致，而且既无占位效应也无对比增强。
病例5
62岁，男，发热、对答不切题10天，患者颅脑MRI如下：
答案：隐球菌脑膜炎。
病例6
女，25岁，未婚，主因“突发意识丧失14小时”入院。患者14小时前（12：10）突发意识丧失，呼之不应，无四肢抽搐，约4-5医院查颈动脉搏动消失，自主呼吸消失，立即予以心肺复苏及电除颤（具体不详），12:47分转医院急诊，查体双瞳散大，颈动脉搏动消失，血压脉搏测不出，继续予以心脏按压、肾上腺素、电除颤、艾司洛尔、去甲肾上腺素等抢救措施。复苏时间约为70分钟。13:20患者恢复自主心律，心率约-次/分，并予去甲肾上腺素60ug/min持续静脉泵入下血压维持在/60mmHg。既往史：9年前曾患有“病毒性心肌炎”。
年1月至年1月间出现过数次一过性意识丧失，初未予重视，后患者出现胸闷、心悸伴有恶心、呕吐，医院诊断为：阵发性室上性心动过速，予射频消融治疗，术后患者长期口服美托洛尔，心率控制在80-90次/分。体格检查：T：35.6℃，P：次/分，R：14次/分，BP:96/63mmHg（去甲肾上腺素70ug/min+肾上腺素0.05ug/kg*min），SpO2：%（呼吸机辅助呼吸），昏迷，发育正常，营养中等，被动体位，平车推入病房，双侧瞳孔不等大，左瞳3.0mm,右瞳3.5mm，对光反射迟钝，右颈内深静脉1根在位通畅，双肺呼吸音稍粗，双下肺可闻及干湿性湿罗音，心率次/分，律绝对不齐，心前区听诊未闻及病理性杂音；腹软，无压痛及反跳痛，无肌紧张，肝脾肋下未及，四肢皮温低，双下肢无水肿，双侧足背动脉搏动不能触及。左桡动脉导管1根在位通畅，右股动脉1根在位通畅，刻度外露3cm，左股静脉，局部敷料覆盖，刻度外露12.5cm；左股静脉1根在位通畅。生理反射消失，病理反射未引出。肌力检查无法配合，肌张力减低。
答案：缺血缺氧性脑病。成人缺血缺氧性脑病的病因众多，最常见者为心脏呼吸骤停、肺栓塞、麻醉意外、失血性休克、窒息、呼吸衰竭、术后急性呼吸窘迫综合征等。CHOI等根据DWI信号特点将成人缺血缺氧性脑病分为正常、孤立皮层损伤、孤立深部灰质核团损伤和混合损伤（皮质和深部核团）4种类型，中央沟周围皮层、顶叶、枕叶皮层损伤频率高于额叶和颞叶皮层。国内有学者将之分为脑室周围白质损伤型、深部灰质损伤型、分水岭区损伤型、中央沟周围皮质损伤型及混合型。
病例7
男性，29岁，反复头痛1月余，左侧肢体无力13天。
答案：脑寄生虫病。患者于8个月前曾有“生鱼片”食用史。肺吸虫的种类较多，能在人体寄生者有10种，我国以卫氏肺吸虫和四川肺吸虫居多。肺吸虫的成虫与幼虫有窜扰习性，幼虫可经纵隔，沿颈内动脉上行至颅内，侵犯附近的脑组织，故病变主要位于枕叶和颞叶；如向四周游走可侵及白质、基底节、脑室及脑叶。虫体移行、排卵及有毒产物可导致脑水肿、出血并形成肉芽肿，甚至机化和钙化。因此，本病病灶不恒定且病变性质多样，临床上具有反复发作和自行缓解的特点，可表现为癫痫、脑膜炎、脑炎、偏瘫等多种神经系统受累的症状和体征。病例8女，53岁，主诉：突发眩晕伴呕吐、双下肢乏力3天。既往史：年4月骑摩托车时因眩晕摔倒，半小时后眩晕稍缓解。答案：脑裂头蚴，患者有食用生蛇胆史。裂头蚴有很强的蠕动、收缩能力，存活虫体可在脑组织内迁徙，可致机械性损伤，形成穿行的窦道，窦道壁为炎性病例岁，感冒后言语不清，曾有部分缓解2天入院。2天后失语，言语不能，精神萎靡。查体：张口伸舌不能，四肢肌张力正常，腱反射略低，无病理征。腰穿正常。答案：CMTX1伴可逆白质病。CMTX需与MERS中央型鉴别。二者均有弥散障碍，胼胝体和白质受累，都治疗好转且影像不留痕迹。肌电图，弓形足，家族史，基因可鉴别。有周围神经病，出现一过性胼胝体和侧脑室旁白质异常，需要警惕CMTX1。病例10女，60岁，眶后头痛2月，视力下降伴复视4天。CT显示：双侧眼上静脉迂曲增粗；CTMIP（最大密度投影图）显示：海绵窦密度增高、向两侧增宽；DSA动脉期：海绵窦及眼上静脉充盈。答案：颈内动脉-海绵窦瘘。狭义的颈内动脉海绵窦瘘（CCF）通常指的是颈内动脉海绵窦段的动脉壁或其分支发生破裂，以致与海绵窦之间形成异常的动静脉交通，而广义的CCF还包括海绵窦的硬脑膜动静脉瘘。Barrow等在提出了广义的CCF分型，分别为：A型，颈内动脉直接与海绵窦相交通；B型，颈内动脉分支与海绵窦相交通；C型颈外动脉分支与海绵窦相交通；D型即B+C，颈内和颈外动脉都通过其脑膜支与海绵窦相通，常有双侧同时供血。临床工作中，由于治疗理念和方法上存在区别，目前通常将BarrowA型单列为CCF，又称直接型颈动脉海绵窦瘘（狭义CCF），而B、C和D型统称为海绵窦硬脑膜动静脉瘘。CCF可分为外伤性和自发性。外伤性CCF较为常见，通常见于交通事故中伴有颅底骨折的外伤患者，颞骨和蝶骨的骨折碎片刺破海绵窦段颈内动脉壁，骨折片吸收后而出现CCF。因此CCF的症状通常发生于外伤后数周或数月。CCF的症状与瘘口的流量以及引流方式有关。根据典型的病史及体征，CCF的临床诊断通常并无疑问，CTA/MRA有助于进一步明确诊断和鉴别诊断。DSA则是诊断的金标准，也为治疗提供了详尽的血管结构学和血流动力学信息。病例11女性，71岁，因双下肢无力7天入院，既往高血压、心房颤动病史。答案：硬脑膜动静脉瘘。DAVF临床表现与病变部位相关，①海绵窦区病变：表现为结膜充血、水肿，视力下降，眼球运动受限；②侧窦及颈静脉孔区病变：常见表现为搏动性耳鸣，有些出现头痛、头晕、视力下降，等；③岩骨尖区及大脑大静脉区病变：常表现肢体运动障碍、共济失调、及后组脑神经麻痹症状；④上矢状窦区病变：常引起肢体活动障碍，严重者可出现意识障碍。DAVF还可引起帕金森综合征、快速进展的认知损害，已经陆续有这样的病例报道。头颅MRI可见丛集血管流空、脑膜血管扩张、静脉湖形成，以及白质高信号、颅内出血或静脉栓塞等静脉高压症状，增强扫描可见脑膜静脉明显强化。但DAVF中的白质高信号目前已被证明是可逆的。病例12左侧肢体无力2天。答案：基底动脉尖综合征。双侧大脑脚梗死很罕见，其在头颅MR的表现可形象地称之为“米老鼠耳朵征”；大脑脚主要由大脑后动脉、小脑上动脉及其分支供血，当椎基底动脉严重狭窄或者闭塞而又无法建立有效的侧枝循环时，就可能出现双侧大脑脚梗死；其临床表现因患者梗死部位而异，目前报道的主要临床表现为闭锁综合征、四肢瘫、意识水平下降。病例13女，35岁，体检发现头颅MR异常。答案：鞍旁海绵状血管瘤。鞍旁海绵状血管瘤是颅内较少见、起病隐匿、生长缓慢的良性肿瘤，属于脑外的血管性肿瘤中最常见的，典型影像学表现：CT呈病灶呈等高密度影，边界清，无钙化；MRI：病灶T1呈低信号，T2和FLAIR呈较高信号，增强呈渐进性强化、逐渐向内填充；治疗：手术治疗，术前可进行放疗-伽马刀治疗。病例14男，50岁，因记忆力下降入院。答案：神经系统结节病。脑活检（左颞叶内侧）诊断：神经结节病主要表现为：血管周围淋巴细胞和浆细胞浸润，反应性星形/小胶质瘤和弥漫性非干酪样肉芽肿，由上皮细胞/组织细胞组成。结节病是一种病因不明的多系统肉芽肿性疾病，以肺、胸内淋巴系统最为常见，不到5％的患者侵犯神经系统，称为神经系统结节病（NS）。NS的神经系统均可受累，颅神经、下丘脑和垂体最常见。主要表现为面神经麻痹，无菌性脑膜炎，下丘脑、垂体功能障碍，颅内占位、脑积水，癫痫发作，脊髓损害，周围神经病等。而本案例中的颞叶受累少见，MR增强所见双颞叶不均匀强化，无特异性；结合病理方助诊断。参考文献：
1.冯玉花.急性低灌注性脑梗死16例临床分析.医药论坛杂志,(7):-.
2.黄文盛。生动形象的「米老鼠耳朵」——双侧大脑脚梗死.汕头大医院医脉通
3..史兆春，沈飞飞，袁永胜，等.以进行性下肢乏力伴大小便失禁、认知损害为主要表现的硬脑膜动静脉瘘(附1例报告及文献复习）.中国临床神经科学,.
4.经对侧岩下窦-海绵间窦途径栓塞颈动脉海绵窦瘘一例.浙二神外周刊.
5.李德泰，肖立志，彭德红.儿童脑裂头蚴病的影像诊断及鉴别诊断.放射学实践..
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