最近急诊夜班遇到一个很有意思（很棘手）的病例，让我思考了很久，查了一些资料，在这里总结一下与大家分享，更多的是希望能听到各位的指点。病例特点：女性，60岁，以“腹痛3日，伴腰背痛1日“为主诉，平车推入急诊外科。患者3日前无明显诱因出现腹痛，为全腹部弥漫性胀痛，下腹部尤甚，无发热、无恶心、呕吐，疼痛与进食、体位无关，自发病以来进食差，大便正常，约1日/次，小便较少，约ml/日，色深。既往史：平素体健，自诉可干农活，无糖尿病（外院当日查血糖22mmol/L），无高血压、心脏病等（旁系亲属叙述，准确性不佳，病人为半文盲，叙述能力有限）。查体：腹软，下腹部轻压痛，无反跳痛、无肌卫，Murphy征（-），麦氏点压痛（-），肾区叩击痛（-），听诊肠鸣音稍弱，频率约2-3次/分，叩诊呈鼓音。患者入院前1日在村医处因头痛就诊，静脉输液治疗（药名不详），未改善，医院治疗，至晚间腰疼加重，予当地行腹部CT未及明显病变，外院血常规WBC约27x/L，中性粒细胞约13x/L，转氨酶稍高，肌酐及血尿素氮正常，凝血象：D-二聚体高，约μg/L，纤维蛋白原仅稍高（具体数值记不清了，但印象中肯定没有超过10），余正常，外院尿常规见大量细菌及白细胞。外院行留置导尿（原因不明），导尿后突然出现鲜红色血性尿约ml，及转于我院急诊，平车推入，经预检分诊至急诊外科。由本人接诊。
接诊后查体如前所述，病人一般状况可，神志清楚、问答合理、表情痛苦，定向力可，留置导尿尿袋中可见鲜红色血性尿，患者自诉一日未进食、少量饮水，自诉腹痛、腰背痛，均较前加重。处置：
1.接心电监护、氧气吸入，生命体征：T37℃，H75次/分，R18次/分，Bp/85mmHg。心电图：窦性心律，窦速，短暂房速，ST段改变。至此，诊治均正常，见患者生命体征尚平稳，即开通静脉通路后，逐渐完善检查。
2.考虑患者今晨血糖较高，完善血糖，约27mmol/L，且既往未确诊糖尿病，未排除酮症酸中毒，请内科会诊后，除完善血常规、肝肾功能、电解质、尿常规外，增加血气分析，完善全腹部CT。
3.10IU胰岛素皮下注射，ml复方氯化钠，5%GSml+6IU胰岛素+10ml氯化钾持续静点，稳定内环境，担心心功能不全，液体也相对限速。等待检查结果。血气分析，血氧饱和度92.9%，判定为动脉血，pH=7.，,PaO2=71mmHg↓，PaCO2=27.4↓，总血红蛋白8.9g/dL↓，经与内科商议，持续鼻导管吸氧3L/min，监护仪血氧饱和度波动于92-96%，密切观察的，等待其他化验结果。
4.考虑患者可能存在尿路感染，请泌尿外科会诊建议完善CT，此时再次查看患者，症状和体征并未加重，但导尿管中尿液颜色从鲜红转为酱油色。此时已经考虑溶血，尤其是血管内溶血，担心肾功能不全，暂未用抗生素处理泌尿系感染。
5.检验科电话告知所抽取的血常规紫管凝集（正常紫色管是抗凝血，常常有EDTA抗凝剂，不应该凝集），无法计数，让我们重新抽取，且告知此种情况下生化血也不一定准，均建议重新抽取。此刻尿常规：葡糖糖4+↑，蛋白质2+↑，白细胞计数26.2↑，潜血3+↑，尿液浑浊。
6.15分钟后，检验科再次来电话，告知所抽取的血液再次凝固，建议请血液内科会诊。考虑血管内溶血。
于是将病人转于急诊内科，再次询问病史，患者在腹痛之前曾出现头晕，在某诊所输注液体（具体药名、剂量不详，且因后半夜家属多次找人于当地询问无果），后医院治疗，对症处理尿路感染、营养支持治疗。患者从事农活，家中饲养羊羔数只，或许有投放老鼠药的可能（家属不知，因来的是远房亲戚，病人自诉若干个月前投放过）。并再次和急诊内科医生确定：（1）病人近期无输血病史；（2）否认毒物接触及中毒史，但是不能完全排除不经意间的接触，但与患者同居的儿子无不适；（3）存在感染史，但外院已用抗生素（家属仅知道为头孢类抗生素），且女性下尿路感染导致重症感染相关溶血并不多见。此刻检验科告知生化血结果出来，但告知结果不一定准确，仅供参考：AST、ALT＞，γ-GT及ALP无法检测（标注重度溶血），肌酐正常，血尿素氮13.45mmol/L↑，白蛋白及总蛋白升高，葡萄糖23.23mmol/L↑，总胆红素.8μmol/L↑，非结合胆红素69.4μmol/L↑，结合胆红素16.6μmol/L↑，钾5.32mmol/L↑，钠mmol/L↓，凝血四项PT18.9s↑，APTT47.2s↑，余正常，标注溶血。全腹部CT仅提示导尿后变化，本人自行阅片也未及其他明显变化，平扫CT也为提供动脉夹层信息。弃去所有含钾补液，改生理盐水静点，内科请ICU会诊，建议收入ICU病房，对症处理同时明确病因，再行处置。家属因医保问题，且在当地已经入院，遂转回当地治疗。
反思病例，首诊时考虑的问题主要包括：1.泌尿系感染及结石：患者存在血尿，且外院尿常规均见细菌计数、白细胞计数高，存在腰痛，但体征不明显，医院的原因与导尿直接相关，后请泌尿外科会诊结合CT排除，同时初步排除泌尿系肿瘤。同时，我院尿常规：白细胞计数稍高26.2（我院正常上限15.4），细菌计数阴性。因我们所致，下尿路感染对抗生素很敏感，或患者因为上午一剂抗生素已经缓解。2.消化道穿孔、肠梗阻：患者无突发的疼痛，且腹膜炎体征（-），无进展，无痛、吐、胀、闭的典型表现，CT提示无肠管扩张、无腹腔内游离气体。但即使如此仍无法解释溶血。3.主动脉夹层及动脉瘤：这个病确实是急诊很常见的危重症，且患者存在症征不符，但是针对这个病人，首先不在高发年龄（老年女性），其次无高血压病史，入院血压也不高，腹部CT平扫无任何夹层提示（如钙化斑内移0.4cm或动脉膨隆），尽管从医疗常规上不能排除，但患者存在溶血且肌酐较上午外院结果高，存在肾功能进行性损害，不适合急诊CTA。4.血管栓塞疾病：比如SMA栓塞等，病人也符合高危因素：糖尿病、老年、肥胖、D-二聚体高，但血管条件不错，极少见钙化斑，且无长期制动，反而干农活较多，听诊无肠鸣音亢进、CT无肠管扩张这些间接证据。当然，CTA是确诊证据，同样目前无法完善该项检查。5.神经系统疾病：患者首次输液因头晕，不能排除神经系统相关疾病，请神内会诊，患者神志清楚，问答合理，定向力正常，后暂不考虑神内相关疾病。后患者签字离院，总觉得溶血、急腹症扯不到一起，后又突然想起这种抽出来的血凝固无法检出的情况似乎是哪位老师无意中提过，急诊当时也考虑过阵发性睡眠性血红蛋白尿和蚕豆病，与内科老师会诊后也一时半会也难以确诊，ICU大夫也同意这个观点。于是查看文献，果然找到了腹痛与血管内溶血的记载，当然大部分是比较早期的，病例也很少。今天就一起总结一下。第一篇文章（Article1）,年发表于AmericanJournalofMedicine，看排版就知道年代很久远了。内容总结：患者53岁女性，年11月26日因腹痛伴发热转入BarnesHospital，入院后4小时死亡。既往史：年起患者出现餐后上腹部疼痛，年诊断出胆结石并行胆囊切除术。病理检查为胆囊腺癌，肿瘤未完全切净。随后出现黄疸并瘙痒，当年10月14日被送入Barnes医院。体格检查：肥胖状态，体温37.3℃，血压/80mmHg，心率次/分，呼吸20次/分。听诊心脏可见收缩期杂音，腹壁可见一纵行疤痕，肝脏肋缘下3cm。实验室检查（此处略去部分）示黄疸，总胆红素13mg/dL（注意和我们目前单位不同，可能是年底久远），转氨酶增高，凝血时间延长。血管造影（非增强CT）示腹腔干及肠系膜上静脉受累，胆道造影示胆管扩张。行胆道穿刺引流，总胆红素降至4mg/dL，于10月22日出院。出院后行放射治疗，最后一次治疗为11月25日。凌晨3：40分出现上腹部疼痛，进行性加重。生命体征：体温37.7℃，血压/60mmHg，心率次/分，呼吸20次/分。腹部膨隆，色深。胆道穿刺引流液呈浓稠绿色液体。氨苄西林+庆大霉素抗炎治疗，同期被转往Barnes医院。较明确的既往史仅为甲减（甲状腺素治疗）及高血压（利尿剂治疗），既往为工人，无毒物接触史，无贫血及消化道出血病史。晨6：30，患者意识淡漠，体温37.6℃，血压/84mmHg，心率次/分，呼吸24次/分。血气分析：pH7.09，pCOmmHg，pOmmHg。凝血PT22s，APTT61s。余无法检验因所抽出的血广泛凝血。胸片示肺底少量渗出，腹腔内无游离气体。患者很快意识淡漠，呼之不应，并行器官插管。再次复查血常规(结果略，指出结果不准确)，凝血PT35s，APTT97s，TT14s，Fibmg/dL，纤维蛋白原降解产物32μg/mL。尿检：色红（未形容鲜红或酱油色，可能是西方不吃酱油，所以无法形容的那么贴切），镜检无可辨认的红细胞，胆汁涂片为G+细菌。随后10：12am宣布临床死亡。结合本院病人，来院后凝血PT18.9s，APTT47.2。尿常规：细菌计数（-），红细胞（-），可能溶血所致，白细胞计数仅稍高（26.2，正常上限15.4）。凝血时间显著延长（急诊常规凝血四项，若增加TT及D-二聚体，应该也会延长），尿红细胞镜检为阴性。与文中病例有相似之处。病人为入急诊即可检查，若间隔2小时再次查凝血，或许会进一步延长时间。原文并未做病理解剖，无法明确原因。病例特点：肿瘤患者、长期放疗、存在感染，以腹痛为首发症状。检查特点：影像学检查（限于年，CT不普及）无明显阳性体征，血液检查出现凝血；PT、APTT及TT延长，血液易凝固。血红蛋白尿，镜检尿RBC阴性或弱阳（溶血所致）。
第二篇文章（Article2），为年发表于PulmonaryandCriticalCarePearls又是一篇年底久远的文章。但是该文提供给我们的信息远远比前文多，且指出了原因，大家一起来看看。患者为47岁健康男性，入院前一周因上腹部疼痛于家庭医生处就诊，给与对乙酰氨基酚和抑酸药对症治疗后略好转。但随后的几天出现寒战，入院当日早晨因难以唤醒而被送往急诊室。(这一点与我院病例较为相向，我院病例平素干农活)入院查体：体温38.1℃，血压80/50mmHg，心率次/分，呼吸44次/分。疾病面容，反应迟钝、黄疸，心动过速，听诊心脏无杂音；腹部未闻及肠鸣音，肝脾无肿大，右上腹腹肌略紧张，无反跳痛。四肢甲床青紫色。神志淡漠，对疼痛刺激有反应。实验室检查（早年单位与现在不同，因此只标注升高与降低）：WBC计数/mm3，中性粒细胞31%，血小板00/mm3，D-二聚体2.0FEU↑，纤维蛋白原降解产物15mg/mL↑，INR2.4，PT76s↑；血气分析，pH7.27，PaCOmmHg，PaOmmHg，HCO3-12mmol/L，Na+mmol/L，K+7.8mmol/L，Cl-90mmol/L。所有血液样本均因溶血而凝固，血清呈现淡红色，呈现血红蛋白血症，血浆中血红蛋白为5.2g/dL。直接及间接Coomb’s实验均为阴性。由于溶血，红细胞计数无法完成，同时血肌酐、尿素氮、转氨酶等生化指标也无法保证准确（因此我院病人检验科也反复强调这一点，但是告知真实情况会比数据更严重！！）。外周血涂片见大量球形红细胞，可疑微血管病证据，未见疟原虫。胸X片示右侧膈肌略微上抬，腹部立位片示右上腹有极少量气体，但无腹腔游离气体。超声检查示胆囊壁正常，胆囊内可见一结石声影（＜5mm），未见胆管扩张。诊疗经过：患者入院后病情急速恶化并行机械通气，输注O型红细胞、新鲜冰冻血浆、血小板。四百万单位青霉素G、氨苄西林、庆大霉素及甲硝唑治疗，尽管进行了液体复苏并应用血管活性药物，患者低血压及酸碱平衡紊乱仍继续恶化，并出现肾功能衰竭症状。未纠正酸碱平衡紊乱及高钾血症，紧急行透析治疗。入院22小时后宣布患者临床死亡。诊断：C产气荚膜梭菌导致弥漫性血管内溶血与C产气荚膜梭菌有关的弥漫性血管内溶血于年首次报道，其外周血涂片可见明显的球形红细胞及微血管病的证据。由该菌分泌的α毒素能够使卵磷脂转化为甘油二酯和胆碱磷酸，从而影响红细胞膜功能的完整性。该机制被认为是产生球形红细胞及溶血的原因。此外，产气荚膜梭菌常定值于土壤、胃肠道及阴道中。由于其普遍存在性，早期报道中认为50%检出的血液样本中可能为污染所致。部分研究者认为，C产气荚膜菌可能会在无明显外毒素产生的情况下造成一过性菌血症，从而导致溶血及血流动力学的不稳定。高危因素包括：老年、男性、糖尿病患者、肝胆及其他胃肠道疾病患者及诸如白血病、结直肠癌等患者。在总结弥漫性血管内溶血的情况时，作者也明确指出，仅有有限的感染、非感染因素会导致弥漫性血管内溶血。感染性疾病主要包括：疟疾（malaria）、巴尔通体氏病（Bartonellosis）、巴贝西虫病（Babesiosis）、成人溶血性尿毒症综合征（AdultHemolyticUremicSyndrome）。非感染性疾病主要包括：血型不合输血、阵发性睡眠性血红蛋白尿（Paroxysmalnocturnalhemoglobinuria）、阵发性寒冷性血红蛋白尿（Paroxysmalcoldhemoglobinuria）以及中毒（如蛇毒）及大面积烧伤等应激所致。文中还对以上疾病的诊断鉴别诊断进行了详细描述，在这里不一一翻译，感兴趣的可以自行翻阅原文。只对重要内容进行自己的概况，首先疟疾、巴尔通体氏病、巴贝西虫病均为寄生虫相关感染，共同特点都会出现高热，由于是寄生虫，病史中应该能察觉一二，外周血涂片可资鉴别。HUS患者常伴有急性肾衰竭、血小板减少及溶血，患者常住宿急性头痛伴血小板突然减少，常见的致病菌为大肠杆菌（E.Coli）、链球菌属及志贺菌属。其诊断要点为肾脏病理学检查可见纤维蛋白沉积及动脉内膜增生，外周血涂片可见微血管病证据。于C产气荚膜梭菌感染不同，HUS通过透析及输血或可治愈。PNH患者常出现静脉血栓及程度不等的血红蛋白尿，病程常迁延。其特征性诊断实验是Ham’s实验（笔者注：酸化血清溶血实验）及CD59的检测。PCH导致溶血的机制与病毒感染导致自身免疫失调及低温沉淀有关，伴随发热、寒战、背部、大腿及腹部疼痛。病人也可能无任何症状，通过检测红细胞抗体可与C产气荚膜菌导致的溶血鉴别，在低温条件下也可检测自身免疫抗体，然而，当红细胞加温溶解后，就无法检测。针对C产气荚膜菌治疗（笔者注：年）首选青霉素G，剂量为1-2.4千万单位/天。但这些经验更多来自动物实验，也有研究指出针对这类细菌克林霉素或许更好。但由该类菌引起的感染死亡率可高达70-%，因此专家评论“Thisisadiseasethatbeginswhereotherdiseasesend,withdeath”。本例病人24及48h血培养中见E.Coli及C.Perfringens。病理解剖：急性坏疽性胆囊炎、胆总管结石。最后总结患者与胆道感染有关，只是该例患者入院时全身状况以无法耐受全麻，因而无法选择手术治疗。第三篇文章（Article3）为荷兰医疗团队近期发表，年发表于ClinicalCaseReports。这篇文章相对简单，主要是探讨阵发性睡眠性血红蛋白尿与首发症状为腹痛的病人，但是文中的某些归纳还是非常有借鉴意义的。本文中介绍的两例病例特点如下：病例1：23岁女性，既往体健，因下颌骨炎症出血不止来院，检查期间自诉上腹部剧烈疼痛。实验室检查提示血红蛋白减少，网址红细胞增多，血清结合珠蛋白减少，证实了溶血性贫血。直接Coombs实验（-），排除自免性溶血。LDH显著增高，超过正常值上限3倍。凝血检测中PT及APTT均在正常值范围。尿检示血红蛋白尿。起初怀疑TTP（血小板减少些紫癜）及HUS，然而外周血涂片中无裂红细胞。后转于内科治疗，大剂量泼尼松治疗未见改善。流式细胞，FLAER，CD24及CD14检查显示PNH克隆结果：中性粒细胞74%，单核细胞60%，由此PNH诊断成立。全身CT扫描未见确切血栓证据，随后病人被转往Dutch医疗中心治疗。病例2：48岁女性，平素体健，因过去四个月腹部间断剧烈疼痛就诊。实验室检查示溶血及LDH显著升高。腹部超声未及异常，肠镜仅见轻微炎症。本次未检查出明确病因。两个月后，再次出现腹部剧烈疼痛。尽管怀疑急性胰腺炎，然而淀粉酶正常。实验室检查示Coombs阴性溶血，LDH显著升高。胃肠镜及CT检查未及确切病灶，仅因为铁含量低怀疑缺铁性贫血，但补铁治疗未见明显改善。病人转往内科，外周血涂片未见裂红细胞，排除TTP及HUS，血液病专家怀疑PNH，因而行流式细胞检测确诊。随后转往Dutch医疗中心。文章总结：两例病人平素体健，都以急腹症为首发症状，通过外周血涂片的裂红细胞（Shistocyte）排除TTP及HUS，流式细胞术检测确定PNH。但实验室检测均有Coombs实验阴性及LDH升高。
关于溶血和急腹症自己的一些看法：我院接诊病例后电话随访，医院后拒绝入ICU进一步治疗，行利尿、补液、抗炎对症支持治疗，次日死亡。关于以腹痛为首发症状的病例，似乎都有如下特点：（1）患者平素体检，年龄并非很大，至少活动能力大都正常，一般条件较好；（2）起病急骤，病情进展迅速；（3）症征不符：腹部症状很重，体征很轻，与外科急腹症的动脉夹层和泌尿系结石相似，但夹层患者常有高血压，且降压治疗后疼痛缓解；尿路结石患者为阵发性绞痛，多有结石病史；（4）诊断困难，预后较差，一旦发生抽出的血液凝固，死亡率很高（Article3中PNH患者外周血能够计数，很可能没有凝固，因此预后相对好一些，有时间向外院转诊）；（5）首诊常在外科，但最终仍由内科处理，外周血涂片检测球形红细胞、裂红细胞很重要（外科医生常忽略）；Coombs、Hams及流式细胞术有助于诊断。总之，笔者当年在大学期间学习《内科学》的时候，就觉得血液内科和肾内科的知识很难，当时掌握的也模模糊糊，最后曾花费1个月研究《实用内科学》的内容，至今仍不能说十分明白。事实上，急诊工作有时难以完全区分内科疾病和外科疾病，特别是“急腹症”这种令内外科医师都“闻风丧胆”的病症，需要大量的边缘知识，笔者最近的想法是在溶血这一块，仔细研究后再写一篇专题与大家讨论，比如Ham’s，直接和间接Coombs实验很多外科大夫并不完全理解，本人也如此。转载请注明：http://www.zhongjisuzao.com/crfbjt/5379.html
