作者：医院许兰花何春妮
思考题
如果一个34岁的育龄期女性，单侧附件巨大包块，AFP达到了.00ng/mL，你会考虑什么？
这个患者没有任何症状，月经正常，因为一次普通的单位体检，彩超提示右侧附件包块而入院。随着检查检验结果出来，越来越多的证据表明，卵黄囊瘤的可能性极大。但实际上，术后病理提示是未成熟胚胎瘤。
病例介绍
基本信息
34岁，14岁月经初潮，周期5-6/27-29d、量中，无痛经，量中，无痛经。已婚育1子。LMP-2-19。
主诉
因「体检发现腹部包块1月余」收入我院。
病史及相关检查
年因「右侧乳房纤维瘤」行乳房纤维瘤切除术。
入院前1月单位体检体格检查发现下腹部包块，无腹痛、腹胀等其他不适。
-02-12就诊我院门诊，行妇科彩超提示：右附件区囊实混合性回声（大小约.1*.8mm），建议进一步检查；子宫、左侧卵巢未见明显异常。TCT示:未见上皮内病变及癌变；HC-2阴性。
门诊拟「右附件包块性质待查」收住我科。
患者生命征平稳，一般情况良好，发育正常，形体中等。
妇科检查：外阴已婚经产式；阴道通畅，分泌物白色，量中；宫颈轻糜；子宫中前位，形态大小正常，盆腔可触及一如孕4月大小的包块，囊硬，活动欠佳。
诊治经过
入院后行盆腔MRI平扫+动态增强示：1.腹盆腔巨大软组织肿块影及少量腹水，结合临床，考虑附件卵黄囊瘤可能；2.子宫壁片状异常信号影，考虑子宫腺肌症可能；3.盆腔少量积液。
肿瘤标志物：甲胎蛋白（ECL）.00ng/mL，糖抗原CA12-5（ECL）.6U/mL，糖抗原CA19-9，癌胚抗原CEA，人附睾蛋白4（ECL）正常；余血常规，生化全套，凝血四项，术前四项均正常。
其余检查示两肺陈旧性病灶，双侧胸膜增厚，肝左叶钙化灶，右肾囊肿，右肾积水。腹部彩超检查未见明显异常，余检查未见明显异常。
-03-14在全麻下行「剖腹探查术」，术中见：腹腔内淡红色血性腹水约20mL，大网膜包裹盆腹腔巨大包块，肿物大小约25cm×20cm×10cm，形态不规则，质地坚硬，表面可见赘生物，与盆腔后壁粘连致密，盆腔结直肠表面，阑尾表面及膀胱子宫反折腹膜可见粟粒样结节。分离包块完整切除右侧附件，术中送冰冻切片示：「右附件」未成熟性畸胎瘤。遂扩大手术范围，行全子宫+双附件+大网膜+阑尾切除术。
普通病理检查提示「全子宫+左侧输卵管及右附件肿物切除标本」：1.未成熟性畸胎瘤（3级），并见神经胶质成分；部分瘤细胞累及患侧输卵管浆膜面；2.子宫平滑肌瘤；3.增生期子宫内膜；4.左侧卵巢囊性滤泡形成，左侧输卵管未见明显异常；5.慢性宫颈炎；6.大网切除标本未见明显异常；7.阑尾切除标本提示慢性阑尾炎。
术后辅以4次化疗：EP方案化疗（依托泊苷mg静滴，第1-5天+顺铂25mg静滴，第1-5天）；第2次化疗前复查甲胎蛋白（ECL）.70ng/mL，CA（ECL）12.4U/mL；第3次和第4次甲胎蛋白（ECL）10.03ng/mL，余正常。
术后3个月复查均正常。
病例分析
RMS由分化较低的胚胎性肉瘤细胞构成，在黏膜下可见幼稚细胞构
患者年龄34岁，育龄期女性，单侧附件巨大包块，AFP高达.00ng/ml，结合患者的病史，首先考虑的应是卵黄囊瘤。
卵黄囊瘤，又名内胚窦瘤，较罕见，占卵巢恶性肿瘤1%。常见于儿童及年轻妇女，多为单侧，较大，圆形或卵圆形，恶性程度高，生长迅速，产生甲胎蛋白，故患者血清AFP升高；甲胎蛋白（AFP）是由胚胎的卵黄囊及不成熟肝细胞产生的一种特异性蛋白。
但此例患者术后病理提示未成熟性畸胎瘤，属恶性肿瘤，占卵巢恶性肿瘤1%～3%。发病率仅次于无性细胞瘤和卵黄囊瘤，多见于年轻患者，平均年龄11～19岁。肿瘤多为实性，可有囊性区域，含2-3胚层，由分化程度不同的未成熟胚胎组织构成，主要为原始神经组织，该肿瘤复发及转移率均高。未成熟性畸胎瘤患者血清中AFP比卵巢卵黄囊瘤低，可能是因为未成熟畸胎瘤的内胚层组织也可分泌少量AFP，另一可能是生殖细胞恶性肿瘤有不少是混合类型。未成熟畸胎瘤中可能混有少量卵黄囊瘤成分，可合成微量AFP，但在成熟畸胎瘤中AFP升高并不明显，有学者指出AFP对于鉴别成熟性畸胎瘤与未成熟畸胎瘤具有较高的价值。
未成熟性畸胎瘤32%～58%发生转移。转移方式多沿腹膜扩散，故常累及腹腔和盆腔腹膜以及盆腹腔脏器表面和对侧卵巢，少数可转移到肝内及淋巴结。未成熟性畸胎瘤虽然复发和转移率高，但复发瘤如采取积极的手术治疗可产生肿瘤向成熟方向逆转，5年存活率63%。
卵巢未成熟畸胎瘤的治疗原则是首先进行手术，尽可能让残留的肿瘤直径2cm，术后尽早联合化疗。卵巢未成熟畸胎瘤的手术方式应视患者的年龄、临床期别及生育要求而定，由于多为青少年，且肿瘤多为单侧，故多行单侧附件切除术，保留生育功能。
该患者年龄34岁，无生育要求，手术方式为全子宫+双附件+大网膜+阑尾切除术。术后辅以四次EP化疗，术后AFP明显降低，化疗2次降至正常，又巩固了2次化疗。AFP、CEA对化疗比较敏感，可作为化疗敏感性的评价指标。现患者一般情况可。患者目前病情稳定，仍在密切随访中。
值得一提的是，术前术后和病人及家属谈话后，他们虽然心情不好，但非常配合治疗。患者术后化疗历经骨髓重度抑制，三系减少到临界值。好在病人非常坚强，夫妻俩良好的素养让我们医护人员感动，在度过一次次危险后，最终顺利完成了治疗，获得满意的效果。
部分检查资料
盆腔MRI平扫+动态增强示：1、腹盆腔巨大软组织肿块影及少量腹水，结合临床，考虑附件卵黄囊瘤可能；2、子宫壁片状异常信号影，考虑子宫腺肌症可能；
彩超检查提示：右附件区囊实混合性回声，建议进一步检查；子宫、左侧卵巢未见明显异常。
参考文献
1.《妇产科学》第8版，主编谢幸苟文丽．
2.《林巧稚妇科肿瘤学》主编连利娟．
3.杨文娟，陆婕，许胜峰．卵巢未成熟畸胎瘤治疗后肿瘤标志物的变化及其与愈后的关系．浙江医学，，40（2）：-．
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