病例介绍
主诉
左腰部胀痛3月，咳嗽1周。
现病史
患者3月前无诱因出现间断左侧腰部胀痛，无发热、腹痛、血尿、恶心、呕吐等不适。近1周出现咳嗽、咳白痰，外院予「头孢、左氧氟沙星」抗感染后咳嗽咳痰好转。
既往史及个人史
个人史：从事房屋装修涂料保管工作8年，无吸烟史。
既往史：21岁时因右肾肿物行右肾切除。
体格检查
生命体征：T36.0℃，HR98次/分，RR20次/分，BP/89mmHg，SpO%
RA。胸前皮肤可见数枚5×5mm类圆形黄色皮疹。浅表淋巴结无肿大。气管居中，双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音。心律齐，各瓣膜区未闻及杂音。腹部可见手术切口瘢痕，腹软，无压痛，双肾区无叩痛。辅助检查
血液学检查：
血、尿、便常规、肝肾功：正常hsCRP2.18mg/L，ESR10mm/h。ANCA（-），ANA（-）。血气：pH7.，PaCO.8mmHg，PaO.2mmHg，HCO3-22.2mmol/L，Lac1.0mmol/L。血VEGF-Dμg/ml（＜pg/ml）肺功能：FEV13.15L（.2%），FEV1/FVC77.63%，TLC5.76L（.9%），DLCO91.9%。影像学评估：胸部HRCT：双肺多发散在分布薄壁囊状影，双肺多发结节灶。胸部CT：胸部CT可见双肺散在薄壁囊性病变，双肺多发圆形结节。
腹部MRI：左肾上极4cm圆形肿物，结肠肝曲后方及右膈脚旁异常信号结节。
腹盆CT：腹膜后、腹主动脉旁多发结节，左肾上极4cm肿物。宫颈增大，密度略减低。左附件区囊状低密度灶。腹部MRI（a）及腹部CT（b）：腹部MRI和腹部CT可见左肾上极4cm圆形肿物。
进一步检查
回顾既往肾脏肿物病理：符合血管平滑肌脂肪瘤。
行胸腔镜肺活检，术中可见肺部表面囊性病变及黄色结节（图3）。胸腔镜肺活检过程中，可见肺部表面囊性病变及黄色结节。
肺活检病理：肺内囊性病变病理符合肺淋巴管平滑肌瘤病，肺内结节病理符合血管平滑肌脂肪瘤（图4）。
胸腔镜肺活检病理：a、b可见囊性病变囊壁存在梭形细胞聚集，HMB45染色阳性（aHE×10，bHMB45×60）。c、d可见结节中由脂肪组织、平滑肌组织和小血管混合构成（cHE×10，dHE×60）
患者完善TSC基因检测，未见TSC相关基因突变。
最终诊断
散发性肺淋巴管平滑肌瘤病伴血管平滑肌脂肪瘤
治疗与转归
给予患者西罗莫司2mgqd治疗，后因血药浓度偏高减量至1mgqd，患者咳嗽和左腰部疼痛逐渐缓解。
目前已随访4年，CT提示左肾肿物和肺内部分结节缩小（图5），但双肺囊性病变无变化。
西罗莫司治疗前后胸腹部CT变化，a、b为治疗前，c、d为西罗莫司治疗4年后，可见肺内结节、左肾上极肿物均有缩小。
讨论
LAM和血管平滑肌脂肪瘤属于同一大类肿瘤，统称为血管周围上皮细胞肿瘤（Perivascularepitheliacelltumors，PEComas）。
肺淋巴管平滑肌瘤病
肺淋巴管平滑肌瘤病（Lymphangioleiomyomatosis，LAM）是一种罕见的肺部疾病，多见于育龄期女性。LAM可为散发病例，也可以与结节性硬化（tuberoussclerosis
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