年11月16日15:30，河南省淋巴瘤诊疗中心于医院门诊楼10楼第3会诊室进行了第98期学术活动及多学科会诊。河南省淋巴瘤诊疗中心，医院肿瘤科、检验科，医院血液科，医院血液科等专家参与了本次学术活动。
李鑫副教授进行了急性移植物抗宿主病的管理专题讲座，主要包括两部分内容。第一部分：阐述了干细胞移植面临的问题——GVHD成为影响患者生存和生命质量的主要因素之一，过去20年异基因移植中感染相关死亡率得到改善，但GVHD的死亡率令人担忧；70%以上的移植患者发生2~4度急性GVHD，高危急性GVHD患者死亡率达44%；即使在生存患者中，伴发GVHD的患者生活质量较差，经济负担较重。第二部分：讲解了急性移植物抗宿主病的防治管理，包括急性移植物抗宿主病的预防方案和治疗方案。移植前预处理、感染和受者体内T细胞活性是引发急性GVHD发生机制的重要因素，也是预防GVHD的关键靶点；减毒性预处理和小剂量多次全身淋巴结照射可降低GVHD发生率；ATG的使用可有效改善移植后GVHD发生风险；一线治疗方案可有效治疗急性GVHD，部分治疗无效的难治性患者，迫切需要新的治疗方案；GVHD发生机制相关路径的靶向治疗可为新的治疗方案提供方向。
李鑫副教授的讲座阐明了干细胞移植的问题现状，深入分析了引发GVHD的因素，针对每种因素总结出了有效的解决方案，并展望了新治疗方案的发展方向。不仅提高了临床医生对急性移植物抗宿主病的认识，而且提供了系统的前沿理论和临床知识。
继之参会人员分别就本次专题讲座进行了讨论，各个专家结合自己的临床诊治经验，踊跃发表了各自的意见和建议。
病例一
1、病史简介（病例来自医院）：
患者苏某某，男，79岁，农民，因“间断胸闷、上腹部不适伴头晕20天”于.06.02日入住医院呼吸内科。曾于外院诊断为“腹腔积液、胸腔积液、心包积液”，T-spot（+），给予抗结核治疗半月无效。.06.04彩超：心包及双侧胸腔积液，予心包置管引流及胸腔穿刺，心包积液及胸水均发现异常细胞，免疫分型：B细胞型淋巴瘤。.06.16转至血液科，于.06.22起给予CHOP方案化疗5周期。第1周期后彩超（.07.02）示：心包积液少，双侧胸腔积液较前明显减少；予拔除心包引流管。第2周期后彩超（.08.08）示：心包积液消失，双侧胸腔积液较前增多；给予双侧胸腔穿刺，胸水均为淡黄色液体，结核T-SPOT阴性，免疫分型仍支持淋巴瘤。第5周期后胸部CT示（.10.23）双侧胸腔积液较前明显减少，左侧胸水基本消失。
既往：乙肝病史20年余，高血压病史3年，未常规口服降压药。腹壁囊肿切除术史4年。自诉年轻时曾有结核病史（具体不详），未诊治。
辅助检查：血常规、凝血功能、肝肾功能、心肌酶无异常。尿常规：蛋白+-，葡萄糖+-，尿胆原+-，胆红素2+。EBV（-）。骨髓细胞学、骨髓活检大致正常。染色体：45,X,-Y[14]/46，XY[6]。.06.18胸部CT：心包腔及双侧胸腔大量积液；纵膈淋巴结肿大。流式细胞免疫分型（心包积液，治疗前）：心包积液标本中可见异常B淋巴细胞，占有核细胞74.71%，强表达CD81，表达CD19、CD20、CD43、FMC27、CD22、sIgM、sIgD、cKappa，弱表达CD79b、CD38，不表达CD、CD11b、CD5、CD10、CD23、CD25、cLambda、CD、CD，FSC及SSC偏大，符合CD5-CD10-大B细胞淋巴瘤表型；请结合其他检查区分具体类型。流式细胞免疫分型（胸腔积液，CHOP方案化疗2周期后）：胸水标本中可见单克隆B淋巴细胞和异常浆细胞；异常B淋巴细胞占有核细胞0.92%，表达CD19、CD38、cKappa、CD20、FMC27、CD81、CD22、sIgD，弱表达CD43、CD11c、sIgM，不表达CD5、CD10、cLambda、CD、CD79b、CD23、CD、CD，FSC及SSC均偏大，为CD5-CD10-单克隆B淋巴细胞；异常浆细胞占有核细胞0.27%，表达CD、CD38、CD19、cKappa，不表达cLambda；请结合临床及其他检查。
2、会诊目的：1.患者CHOP方案化疗2周期后出现少量细胞表达CD38、CD，cKappa，有何临床意义？2.拟诊断为原发性渗出性淋巴瘤是否成立？3.下一步的治疗该如何选择？
3、会诊意见：
岳保红教授：根据患者浆膜腔积液的流式细胞结果，CD45强阳性提示为成熟淋巴细胞；异常细胞群的FS值较大，提示细胞体积大，而正常的淋巴细胞多为体积小的细胞；CD19+、CD20+表示B淋巴细胞，而正常情况下渗出液以T淋巴细胞为主，该患者则出现大量B细胞，提示渗出液反常。综上，该患者病变细胞为大B细胞，但根据流式细胞结果尚不足以诊断为“弥漫大B细胞淋巴瘤”，还需要结合组织学结果。此外，该患者浆膜腔积液细胞中还可见浆细胞，表现为CD38+和CD+，其中CD为浆细胞的特异性标志物。2周期CHOP方案治疗后，病变细胞即大B细胞明显减少，相应地，浆细胞比例升高，伴浆样分化，Kappa与Lamda的比值在正常范围内。根据流式细胞结果，不足以认为浆细胞为异常细胞。
郭树霞教授：原发性渗出性淋巴瘤无C-myc基因重排。可以考虑进行myc基因检测协助诊断。
李玲教授：原发性渗出性淋巴瘤是B细胞淋巴瘤的一个亚型，其免疫表型为常见B细胞标志物的表达缺失，而特征性地表达CD30。该患者的流式细胞免疫分型中恰好缺少CD30的表达分析，不足以诊断为原发性渗出性淋巴瘤。
张明智教授：原发性渗出性淋巴瘤（PEL）的特点为：主要累及浆膜腔，表现为一个或多个浆膜腔积液，但无明显可查见的肿物，多与人疱疹病毒8、Kaposi肉瘤相关疱疹病毒、HIV病毒等感染有关，亦可发生于器官移植后患者、慢性合并症消耗的老年个体等。PEL肿瘤细胞的免疫表型为CD45和CD30阳性，而明显缺乏B细胞和T细胞相关的抗原表达，此外PEL肿瘤细胞亦可表达CD38、CD、MUM1/IRF4等。治疗上PEL用CHOP方案治疗效果差，病情进展迅速，患者多于2~4月内死亡。该患者EBV、HIV均为阴性；浆膜腔积液细胞的免疫表型：B细胞标志物CD20+，CD30表达不明；病情迁延5月余，目前一般情况可，综合以上各方面分析，不符合原发性渗出性淋巴瘤诊断。患者最近一次胸部CT显示双侧胸腔积液较前明显减少，左侧胸水基本消失，未见肿大淋巴结，下一步的治疗应减弱全身化疗强度，同时增强局部治疗，可以考虑换用R-CVP方案化疗配合胸腔灌注；患者之前的化疗方案中未使用靶向治疗，下一步还可以考虑用8周期美罗华加口服环磷酰胺维持治疗。同时患者79岁高龄，有较高的感染、器官功能衰竭风险，应注意加强对症支持治疗。
病例二
1、病史简介（医院）
李某某，男，81岁。4月前出现鼻塞、咽痛，伴发热，热峰38℃。鼻窦CT示：左侧鼻腔内见软组织密度影。行鼻咽镜检，医院病理会诊示：（鼻腔）非霍奇金NK/T细胞淋巴瘤。医院（河南医院），给予“门冬酰胺酶iud1-7+泼尼松60mgd1-7”化疗1周期，过程顺利。
查体：神志清，精神可，浅表淋巴结未及，心、肺、腹查体阴性，双下肢无水肿。
辅助检查：
上腹部CT平扫（.08.28）：1.胰腺萎缩、胰头部胰管扩张，请结合临床；2.提示肝右后叶上段及右肾囊肿，建议随访；3.提示右侧陈旧性胸膜炎。
胸部CT平扫（.10.15）：1.提示右上肺及右下肺纤维硬结灶，请结合临床；2.考虑双肺散在肺大泡；3.右侧胸膜增厚伴钙化。
颈部、中下腹部CT平扫（.10.27）：1.双侧甲状腺密度欠均匀；2.右侧胸膜增厚伴钙化；3.肝左外叶、右后叶小低密度，均考虑囊肿可能性大；4.右肾低密度，多考虑囊肿；5.左侧肾上腺结合部稍粗；6.前列腺形态稍欠规整；7.乙状结肠局部管壁稍厚，盆腔少许积液可能。
鼻窦冠状位CT平扫（.10.17）：1.左侧副鼻窦炎；2.左侧鼻腔内软组织密度影，息肉？建议进一步检查。
鼻内窥镜（.10.19）：左侧鼻腔正常标志消失，新生物及表面伪膜堵塞鼻腔，鼻腔整体情况无法明确。
北京医院周小鸽病理会诊（.10.25）：（鼻腔）非霍奇金NK/T细胞淋巴瘤。免疫组化：CD2、CD3+，CD20弱+，CD21-、CD4、CD5、CD8少数+，TIA-1+，GrB+，Pax5-，CD10-，Bcl6-，Mum1+，CD56+，Ki67+50%。EBER原位杂交：+。
骨髓穿刺（.10.28）：1.骨髓增生减低，其中粒系占60.5%，红系占23%，粒：红=2.63；2.粒系比例大致正常，分叶核阶段比例增高，形态无明显异常；3.红系比例正常，以晚幼红细胞为主，形态未见明显异常，成熟红细胞大小不等，血红蛋白充盈尚可；4.淋巴细胞占16%，形态大致正常；5.全片未见到巨核细胞，血小板散在或小堆易见。
2、会诊目的：明确诊断并指导下一步治疗。
张明智教授：老年男性患者，结合病史、症状及病理报告，诊断明确为鼻腔NK/T细胞淋巴瘤，分期为I期，目前对于NK/T细胞淋巴瘤的治疗尚无标准方案，但I期患者可给予放化疗结合或单独放疗，化疗方案可选择以门冬酰胺酶为基础的化疗方案。考虑此患者为高龄男性，伴多种内科并发症，建议行放疗，剂量50Gy。
淋巴瘤专家张明智赞赏
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