作者：刘波，冷杨名，周任红，刘晶晶，王洪昌
特发性双侧前庭病（IBV）是一种病因不明的获得性双侧外周前庭功能减退性疾病，最早由Baloh等提出。其主要临床症状包括持续不稳感，尤其是在黑暗（或弱光线）和/或站立行走于不平整的地面上时；其他症状包括头动或身体运动时的振动幻视感（oscillopsia）。除了与年龄相关的听力损失外，IBV患者不伴有感音神经性听力损失，也与其他可能导致平衡障碍的神经系统疾病无关。该病的诊断高度依赖病史和前庭功能检查结果。既往研究对IBV的前庭功能评价技术主要集中在冷热实验和旋转实验。近来，随着前庭诱发肌源性电位（VEMP）和视频头脉冲试验（vHIT）等新的前庭功能检查技术的发展，临床上对IBV的认识逐步深化。本研究通过回顾性分析我科确诊的IBV病例，探讨其临床特征，旨在提高临床诊疗水平。
资料与方法
回顾性分析-01--12就诊于我科的眩晕病例，均具有完整的病历资料。所有患者均被采集完整的病史，并进行听－前庭功能检查，包括纯音听阈、声导抗、冷热试验、VEMP、vHIT，以及动态平衡仪检查中的感觉整合试验（SOT）。所有患者均行内听道及桥小脑角核磁共振（MRI）检查排除蜗后病变。
IBV的诊断参考文献：①持续的不稳感；②冷热试验反应低下或无反应，和/或cVEMP无反应；③无其他神经系统疾病史；④没有听觉或前庭功能障碍家族史；⑤无噪声暴露史、头部受伤或暴露于毒性药物史；⑥无感音神经性听力损失（老年性听力损失除外）；⑦标准神经学检查未见异常，前庭功能障碍除外。
冷热试验：冷热试验采用的是红外视频眼震系统（VisualeyesVNG，MicromedicalTechnologies，美国）进行检查。患者平卧位，头部下垫30°枕，左右耳分别用冷刺激（24℃）和热刺激（50℃）的气体交替灌耳。每次灌耳后测量诱发眼震的最大慢相角速度（SPVmax），按照传统的Jongkees公式计算半规管轻瘫（CP）值。如果CP值大于25%，则认为反应低下侧存在单侧前庭功能降低。双侧前庭功能低下的判断标准：左右耳冷热刺激后的SPVmax均小于6°/ｓ，或冷热刺激后的4次SPVmax总和小于20°/ｓ。
vHIT：vHIT采用ICS脉冲系统（GNOtometrics，丹麦）。受试者戴一副轻便的护目镜，面壁而坐，面对前方1.0ｍ远的墙上小视靶，用以指示凝视目标。检查人员站立在受试者身后，以突然、短暂、不可预测的方式转动受试者的头部。测试水平半规管时，检查者以小幅度（5-15°）、高速（-°/ｓ）分别向左、右水平方向转动头部，同时嘱受试者始终注射视靶。再注视扫视（refixationsaccades）分为隐性与显性，如果扫视速度大于50°/ｓ，则记为扫视阳性。本研究中，以水平vHIT增益＜0.8且出现扫视阳性，则认为vHIT结果异常。
VEMP：参考文献方法，采用Eclipse系统（Interacoustics，Eclipse，丹麦）分别进行颈性VEMP（cVEMP）和眼性VEMP（oVEMP）检查。cVEMP可用于评估球囊和下前庭神经功能，受试者坐在椅子上，向对侧扭头，以紧张胸锁乳突肌，在同侧胸锁乳突肌的上1/3处放置电极，在前额放置一个接地电极，在胸骨锁骨连接处放置一个参考电极。oVEMP用于评价椭圆囊和上前庭神经功能，进行oVEMP测试时，记录电极位于两侧眼眶下缘中点下方约1.0ｃｍ处，参考电极放置于记录电极下方1.5-2.0ｃｍ处，接地电极置于眉间。单耳给声，在对侧眼眶下缘记录oVEMP波形。电极安放过程中注意清洁皮肤，极间电阻＜5ｋΩ。使用插入式耳机施加声音刺激，刺激声为Ｈｚ气导短纯音，上升/下降时间1ｍｓ，峰时持续时间2ｍｓ，刺激频率5Ｈｚ，叠加次数次，记录窗宽50ｍｓ。刺激结束后识别波形，如波形可识别，则标注及记录相关参数。
SOT：采用动态平衡仪（NeuroCom，美国）进行SOT测试。该检查在6种感觉条件下进行。SOT1：睁眼站立于静止平板，且视野固定；SOT2：闭眼站立于静止平板；SOT3：睁眼站立于静态平板，视野随动；SOT4：睁眼站立于随动平板，视野固定；SOT5：闭眼站立于随动平板；SOT6：视野和平板都随重心进行随动。该项检查测试患者在异常感觉环境中应用视觉、前庭、本体信息维持平衡的能力。SOT1～6各条件下分别有各自得分，以对应正常值范围。此外还有SOT综合得分，为上述6种条件下的加权平均分（仪器设定18岁以上健康人得分为72分以上）。
结果
按照纳入排除标准，本中心具有完整临床资料的患者20例，排除继发于其他疾病导致的双侧前庭病17例（继发的疾病包括梅尼埃病12例、药物性双侧前庭病3例、迟发型膜迷路积水1例、鼻咽癌放疗后双侧前庭功能低下1例），纳入临床分析的IBV患者共3例。
典型病例报告
例1 女，68岁，因活动时视物晃动半年为主诉就诊。患者半年来无明显诱因出现头动或行走时视物晃动感，光线暗时不敢正常行走，上述症状持续半年无缓解。无视物旋转样发作、听力下降、耳鸣、头痛及偏头痛病史，既往有糖尿病史2年。患者纯音听阈检查示双耳对称性高频听力下降。前庭功能检查示无自发性眼震，凝视实验、扫视试验、平稳跟踪试验及视动试验正常。冷热试验示双侧冷热刺激后SPVmax均小于7°/ｓ，总SPVmax为11°/ｓ；双耳cVEMP和oVEMP均未引出可识别波形；vHIT示双侧水平方向甩头均为阳性，双侧增益分别为0.12（左侧）和0.23（右侧）。SOT检查中SOT4～6均出现3次跌倒，综合平衡得分33分，感觉分析示前庭觉、视觉得分低于正常，本体觉和视优势得分正常。诊断为IBV，嘱按照Cawthorne-Cooksey进行前庭康复治疗，1.5个月后随访，头晕障碍量表（DHI）得分从78分降至51分。
例2 女，52岁，因走路不稳2个月就诊。患者2个月来无明显诱因出现走路不稳，于头动（走路、摇头时）出现视物晃动感，无听力下降。既往史无特殊，否认外伤史，无耳毒性药物史，否认长期服药史。患者纯音听阈检查示双耳对称性高频听力下降。冷热试验示双侧冷热刺激后SPVmax均≤2°/ｓ，vHIT检查（图1）示水平方向甩头均为阳性，增益分别为0.13（左侧）和0.19（右侧）。SOT检查（图2）中SOT5～6各出现2～3次跌倒，综合SOT总分为35分。cVEMP检查（图3ａ、ｂ）左耳未引出可识别波形，oVEMP（图3ｃ、ｄ）双侧引出，两侧非对称率正常（0.06）。内耳－内听道及桥小脑角MRI未见异常征象。诊断为IBV，嘱行前庭康复治疗，1个月后随访，DHI得分从83分降至65分。
例3 男，50岁，因突发眩晕发作后7个月伴不稳感就诊。患者半年前无明显诱因出现视物旋转感，持续数分钟，神智清醒，伴恶心呕吐，医院住院治疗，诊断不明，治疗后未再出现视物旋转感，后出现持续头昏感，自觉行走不稳。既往史无特殊。纯音听阈检查正常。冷热试验（图4）示双侧冷热刺激后SPVmax均小于5°/ｓ，总SPVmax为15°/ｓ；加做微量冰水试验，双耳0.4ｍＬ灌注未诱发出眼震，1.0ｍＬ冰水诱发左耳极微弱右向可疑眼震，度数为1°/ｓ；cVEMP双耳和oVEMP右耳均未引出可识别波形；SOT检查中SOT5～6各出现3次跌倒，综合平衡得分为48分，感觉分析示前庭觉、视觉得分低于正常，本体觉和视优势得分正常。内耳－内听道及桥小脑角MRI未见异常征象。诊断为IBV，嘱行前庭康复治疗，口服倍他司汀及银杏叶制剂。2个月后电话随访诉平衡不稳感改善，快速头动时头晕好转。
讨论
IBV的诊断是双侧前庭病（BVP）诊断体系中的一部分。BVP并非疾病实体，而是基于前庭功能状态做出的临床诊断。临床上的BVP或IBV并不多见。近年来，随着前庭功能评价技术的进步，该疾病受到了越来越多的
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