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导读巨大肾积水是青少年梗阻性尿路疾病中的一种，比较罕见。本文患者因肾积水导致腹部明显膨隆，囊肿几乎占据整个腹腔。该院医生采用经皮肾造口+缓慢减压治疗患者，以减轻症状和预防并发症。具体怎么操作呢？一起去看看吧！
相关背景巨大肾积水通常包含1L以上的积液，其发病是一个漫长的过程。发病初期，大部分患者除腹胀外，无其他特殊表现。当发生感染或组织压迫时，患者就会出现其他症状。病例简介患者女，19岁，主诉自孩童时期开始出现进行性腹胀，并伴有饱腹感。患者无其他不适，总体状况良好。体检发现腹部巨大膨隆，呈均匀扩张（图1）。腹部触诊无压痛、钝痛，叩诊可发现液波震颤，但不存在移动性浊音。足部无水肿。
图1腹部巨大膨隆
超声检查发现一个巨大的囊肿占据整个腹腔。腹部增强CT扫描显示腹膜后巨大囊肿占据整个右腹膜后腔，并跨越中线向左延伸（图2）。腹腔内其他脏器被推挤到腹部左侧。左肾清晰可见，不过在右腹膜后腔未见肾实质。初步诊断患者为巨大右肾积水。
图2巨大腹膜后囊肿（右肾积水）占据整个右腹膜后腔，并跨越中线向左延伸
在超声引导下，医生将导管经右肾放置于肾积水囊内。为避免囊肿缩小后导管滑出，特意将导管全长大部分置于囊肿内。通过导管-输液器-尿袋的连接来收集积液（图3）。通过调节输液器上的控制按钮，控制流速，以防止快速减压导致的并发症。在引流54小时，收集13.5L积液后，患者实现了完全性减压。术后患者腹部平坦，无并发症发生。
图3引流良好，腹部平坦
巨大肾积水年，Stirling将一侧肾积水超过1L定义为巨大肾积水。第一个病案发表于年，迄今为止全世界已有多例相关报道。由于CT、MRI等更准确的检查手段的使用，大部分肾积水患者在进展为巨大肾积水之前就被诊断出来，所以这种疾病的发病率正在下降。巨大肾积水的常见原因是肾盂输尿管连接处梗阻，其他原因包括尿结石、外伤、肾异位、输尿管膀胱连接处梗阻和罕见的恶性肿瘤。巨大肾积水的表现类似于卵巢囊肿、肠系膜囊肿、胰腺囊肿、肾上腺囊肿、肝包虫囊肿、腹膜后（非肾脏）囊肿、结核性腹膜炎、腹水等。由于积液量大，囊肿在巨大压力下会有突然破裂的风险。即使是很小的创伤也会引起并发症，使整体处理复杂化。治疗对于这类患者，医生可采用肾切除术和保肾治疗两种方案，但在实际工作中，大多采用肾切除术治疗。本病案患者也需要进行肾切除术，因为右侧肾脏已无功能。在患侧肾功能没有改善的前景下，肾切除术通常是巨大肾积水的唯一治疗方法，尤其是在对侧肾功能正常的情况。
术前建议进行经皮肾造口术，监测单侧肾脏24小时肌酐清除率，以改善肾功能，预防肾功能严重损害、术后急性肾衰竭和心肺窘迫。值得注意的是，巨大肾积水囊骤然减压可导致血流动力学平衡的改变，这种情况称为穿刺引起的循环功能障碍（PICD）。如果不进行额外的治疗管理就进行穿刺，PICD的发生率将接近80％。预防PICD最简单的方法之一就是将积液一次性排出量限制在5-6L之间，降低液体的排出速率。为预防这种情况的发生，该院医生自制了可控制流速的装置（导管-输液器-尿袋）。小结巨大肾积水虽然罕见，但在诊断腹部巨大膨隆时应予以考虑。一旦确诊，应进行两个阶段的治疗。首先应进行经皮肾造口术，以允许肾积水囊减压，防止最终手术时快速减压所造成的并发症。缓慢减压可避免许多并发症。
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医脉通编译整理自：Sajadahmadpara,SajadAhmadWani,KrishnaMurty.Gianthydronephrotickidneyinadolescence-Ararecasereportandareviewoftheliterature.UrologyCaseReports.Volume28,January,
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