性别：男
年龄：44
一般病史：因憩室炎而表现为腹部逐渐增加的不适和左上腹疼痛。腹部和盆腔CT检查发现脾脏有一个肿块，大小9.7x8.5x7.8cm。虽然脾脏肿块从20个月前检查时就未改变，但还是进行了脾脏切除术。
巨检：脾脏一个，重g，大小25.0x14.0x6.5cm。脾脏被膜完整，但现实黄褐色区域，大小12x7cm。切面显示一个境界清楚，圆形、质硬的褐色肿块，大小8.5x7x6.5cm。切面显示褐黄色纤维组织内许多大小不一的红色到棕色结节，未见坏死。
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诊断结果病理诊断：脾脏硬化性血管瘤样结节性转化(SANT)。
脾脏SANT是一种罕见的良性血管性病变，具有特征性形态学改变、独特的免疫表型谱和良性临床过程。它常见于女性，常发生于30-60岁。
低倍镜下，SANT显示多个大小和形状不一的血管瘤样结节，周围绕以纤维硬化或纤维黏液性间质。有些结节，特别是小的结节，可能被多层同心圆胶原纤维围绕。高倍镜下，结节显示为血管腔，呈裂隙样，圆形或不规则形，衬覆肥胖的内皮细胞。小血管腔内可见多量红细胞。结节周围可见外渗的红细胞、渗出的纤维素沉积或散在的梭形细胞类似于肉芽肿。结节间的间质由不同程度黏液样到致密纤维性组织组成伴散在肥胖的肌纤维母细胞、浆细胞、淋巴细胞和噬铁细胞。非典型性轻度，核分裂像罕见。
免疫组化染色显示这些血管瘤样结节内存在3种类型的血管：CD34-CD31+CD8+的窦内皮、CD34+CD31+CD8-的毛细血管和CD34-CD31+CD8-的小静脉。所有血管衬覆的细胞不表达CD21/CD35和CD68。
鉴别诊断包括血管瘤和窦岸细胞血管瘤，它们是脾脏最常见的血管性肿瘤。二者均缺乏SANT的独特的组织学特征和均含有仅一种血管类型。血管瘤内的血管是CD31+CD34+CD8-，而窦岸细胞血管瘤内的单型性血管是CD31+CD34-CD8-CD21+CD68+。脾脏其他血管性肿瘤也应考虑：1）淋巴管瘤，大多数为囊性，伴D2-40阳性淋巴管内皮；2）脾脏错构瘤，缺乏SANT的结节性生长方式，显示CD31+CD8+的单一型血管；3）血管内皮瘤：有不同程度CD34+血管内皮细胞伴轻到中度细胞非典型性；4）血管肉瘤：显示明显的细胞非典型性，明显的核分裂和浸润。总之，3种不同类型的血管的形态学特征和独特的免疫表型有助于其与脾脏其他血管性肿瘤的区分。
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